ใช้ในการรักษาภาวะไฮเปอร์อามโมเนเมีย (ระดับแอมโมเนียในเลือดสูง) ที่เกิดจากภาวะขาดเอนไซม์คาร์บอกซิลเลสในตับ หรือความผิดปกติของการเผาผลาญในวงจรยูเรีย โดยคาร์กลูมิกแอซิดจะช่วยกระตุ้นการทำงานของเอนไซม์คาร์บอกซิลเลส ซึ่งจำเป็นต่อการเปลี่ยนแปลงสารตั้งต้นให้เป็นไซตรูลีนในวงจรยูเรีย ทำให้ร่างกายสามารถขับไนโตรเจนส่วนเกินในรูปของยูเรียออกได้อย่างมีประสิทธิภาพ ส่งผลให้ระดับแอมโมเนียในเลือดลดลง ช่วยป้องกันความเสียหายต่อสมองและภาวะสมองเสื่อมที่อาจเกิดจากแอมโมเนียสูง โดยมักใช้ทั้งในผู้ป่วยเด็กและผู้ใหญ่ที่มีภาวะดังกล่าว ทั้งในระยะเฉียบพลันและระยะรักษาต่อเนื่อง